Diagnóstico precoce e tratamento da síndrome de Gorlin-Goltz: acompanhamento de oito anos / Diagnóstico precoz y tratamiento del síndrome de Gorlin-Goltz: seguimiento de ocho años / Early diagnosis and treatment of Gorlin-Goltz syndrome: eight-year follow-up

RESUMO Introdução: A síndrome de Gorlin-Goltz, conhecida também como síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide, é um transtorno hereditário autossômico dominante de alta penetrância e expressividade variável. Foi primeiramente descrita por Jarisch em 1894 e, em 1960 Gorlin e Goltz relacionaram o conjunto de doença de casos anteriormente relatados na literatura, concluindo que se tratava de uma síndrome caracterizada por uma tríade (carcinomas basocelulares, queratocistos odontogênicos múltiplos e anomalias esqueléticas). Atualmente, sabe-se que um amplo espectro de outras manifestações sistêmicas pode estar presente como neurológicas, oftálmicas, genitais, cardiovasculares e endócrinas. Objetivo: O presente artigo tem como objetivo relatar um caso clínico de síndrome de Gorlin-Goltz com proservação de oito anos, bem como destacar a importância do Cirurgião-Dentista no diagnóstico precoce e tratamento da síndrome. Caso clínico: Paciente 10 anos, sexo masculino, compareceu em fevereiro de 2004 ao Serviço de Estomatologia e Cirurgia Bucomaxilofacial da Santa Casa de Misericórdia de São Felix, Bahia, Brasil, acompanhado de sua avó, que relatava a seguinte queixa: "Os dentes do meu neto estão tortos". Ao exame físico foi observado aumento do volume do lado direito da face, hipertelorismo, base nasal larga, bossa frontal, leve prognatismo mandibular e dedos dos pés encurtados. Ao exame físico intrabucal foram identificados dentes fora de posição e desvio de linha média. O paciente foi acompanhado por 8 anos e, durante este tempo, foram realizados exames imaginológicos observando grandes áreas de lesões radiolúcidas com recidiva. O diagnóstico conclusivo de Queratocisto Odontogênico foi então comprovado no exame histopatológico, a hipótese diagnóstica de síndrome de Gorlin-Goltz foi então confirmada. O paciente foi encaminhado para avaliação genética e atualmente encontra-se em proservação na Universidade Estadual de Feira de Santana, Bahia. Conclusão: É essencial o acompanhamento multidisciplinar e a longo prazo nos casos dessa síndrome, oferecendo melhor qualidade de vida a esses pacientes(AU)

RESUMEN Introducción: El síndrome de Gorlin-Goltz, conocido también como síndrome del carcinoma basocelular nevoide, es un trastorno hereditario autosómico dominante de alta penetración y expresividad variable. En 1960, Gorlin y Goltz relacionaron el conjunto de enfermedades de casos con anterioridad informados en la literatura, y concluyeron que se trataba de un síndrome caracterizado por una tríada (carcinomas basocelulares, queratocistos odontogénicos múltiples y anomalías esqueléticas). Actualmente, se conoce que un amplio espectro de otras manifestaciones sistémicas puede estar presente, como neurológicas, oftálmicas, genitales, cardiovasculares y endocrinas. Objetivo: describir un caso clínico de síndrome de Gorlin-Goltz con seguimiento de ocho años, así como destacar la importancia del dentista en el diagnóstico precoz y tratamiento del síndrome. Caso clínico: Paciente de 10 años, de sexo masculino, acudió en febrero de 2004 al Servicio de Estomatología y Cirugía Maxilofacial de la Santa Casa de Misericordia de São Félix, Bahia, Brasil, acompañado de su abuela, que refería: "Los dientes de mi nieto están torcidos". En el examen físico se observó aumento del volumen del lado derecho de la cara, hipertelorismo, base nasal ancha, bóveda frontal, leve prognatismo mandibular y dedos de los pies acortados. En el examen físico intrabucal se identificaron dientes fuera de posición y desviación de línea media. El paciente tuvo seguimiento por ocho años y durante este tiempo se realizaron exámenes imaginológicos en los que se observaron grandes áreas de lesiones radiolúcidas con recidiva. El diagnóstico conclusivo de queratocisto odontogénico fue comprobado en el examen histopatológico; la hipótesis diagnóstica del síndrome de Gorlin-Goltz fue entonces confirmada. El paciente fue dirigido para evaluación genética y actualmente se encuentra en seguimiento en la Universidad Estadual de Feira de Santana, Bahia. Conclusiones: Es esencial el seguimiento multidisciplinario y a largo plazo en los casos de este síndrome, a fin de ofrecer mejor calidad de vida a esos pacientes(AU)

ABSTRACT Introduction: Gorlin-Goltz syndrome, also known as nevoid basal cell carcinoma syndrome, is an autosomal dominant inherited disorder of high level penetrance and variable expressiveness. In 1960 Gorlin and Goltz listed the disease cases previously reported in the literature, concluding that it was a triad syndrome (basal cell carcinomas, multiple odontogenic keratocysts and skeletal anomalies). It is now known that a broad spectrum of other systemic manifestations may be present, such as neurological, ophthalmic, genital, cardiovascular and endocrine. Objective: Describe a clinical case of Gorlin-Goltz syndrome and its eight-year follow-up, and highlight the importance of the dentist in the early diagnosis and treatment of the syndrome. Case report: A 10-year-old male patient attended the Oral and Maxillofacial Surgery Service of Santa Casa de Misericordia Hospital in Sao Felix, Bahia, Brazil, in February 2004, accompanied by his grandmother, who reported that her grandson's teeth "were crooked". Physical examination revealed an increase in the volume of the right side of the face, hypertelorism, broad nasal base, frontal bossing, mild mandibular prognathism and shortened toes, whereas oral examination found ill-positioned teeth and midline deviation. The patient was followed up for eight years, and during this time imaging tests were performed which showed large areas of recurrent radiolucent lesions. Diagnosis of odontogenic keratocyst was verified by histopathological examination, confirming the diagnostic hypothesis of Gorlin-Goltz syndrome. The patient was referred for genetic evaluation and is currently being followed up at the State University of Feira de Santana, Bahia. Conclusions: Multidisciplinary long-term follow-up is essential in cases of this syndrome to improve the quality of life of patients(AU)

Abscesso dentoalveolar crônico em paciente pediátrico com drenagem rara / Absceso dentoalveolar crónico en paciente pediátrico con drenaje raro / Chronic dentoalveolar abscess in a pediatric patient with rare drainage

RESUMO Introdução: As infecções do complexo maxillomandibular são corriqueiras na odontologia, podendo ser um quadro facilmente revertido, a depender da habilidade do profissional de diagnosticar e tratar precocemente, bem como da imunocompetência do paciente. Seu fator etiológico na grande maioria das vezes é de origem dentária, possuindo microbiota mista com presença de Streptococos e Peptostreptococos. Estas bactérias estão associadas ao processo de necrose pulpar e formação de abscesso dentoalveolar. Quando este quadro se desenvolve a partir dos molares inferiores, a disseminação ocorre normalmente pelo espaço vestíbulo bucal. No entanto, há casos que evadem o padrão, podendo um molar disseminar através dos espaços mastigador, mandibular, submandibular, sublingual e submentoniano. Objetivo: Relatar um caso de infecção odontogênica do dente 36, com disseminação atípica para o espaço submandibular em paciente pediátrico. Relato de caso clínico: Paciente do sexo feminino, 8 anos de idade, constou em seu histórico odonto-médico, junto a sua genitora, episódio de internamento para diagnóstico e tratamento da infecção em face. O diagnóstico de celulite foi determinado e a origem dentária descartada. Iniciou antibióticoterapia e após regressão teve alta. Após 9 meses apresentou reagudização do processo com disseminação para região submandibular. Através da história da doença atual, exame físico e radiográfico foi definido o diagnóstico de abscesso dentoalveolar crônico com disseminação e drenagem para o espaço submandibular, optando-se pela exodontia e antibióticoterapia. Conclusões: Faz-se importante o diagnóstico e tratamento precoce, afim de evitar a progressão para complicações mais severas, como a mediastinite e fasciíte necrosante(AU)

RESUMEN Introducción: Las infecciones del complejo maxilo-mandibular son comunes en la odontología, pudiendo ser un cuadro fácilmente revertido, que depende de la habilidad del profesional de diagnosticar y tratar precozmente, así como de la inmunocompetencia del paciente. Su factor etiológico en la gran mayoría de las veces es de origen dental, con microbiota mixta y presencia de Streptococos y Peptostreptococos. Estas bacterias están asociadas al proceso de necrosis pulpar y formación de absceso dentoalveolar. Cuando este cuadro se desarrolla a partir de los molares inferiores, la diseminación ocurre normalmente por el espacio vestíbulo bucal. Sin embargo, hay casos que evaden el estándar, pudiendo un molar diseminar a través de los espacios masticador, mandibular, submandibular, sublingual y submentoniano. Objetivo: Describir un caso de infección odontogénica proveniente de necrosis pulpar del diente 36, con diseminación atípica para el espacio submandibular en paciente pediátrico. Caso clínico: Paciente de sexo femenino, de 8 años, constó en su historia médica-dental, episodio de internamiento para diagnóstico y tratamiento de la infección en el rostro. Se determinó el diagnóstico de celulitis y tuvo el origen dental descartado. Se inició antibioticoterapia y se dio alta hospitalaria. Después de 9 meses presentó exacerbación del proceso con diseminación para región submandibular. A través de la historia de la enfermedad actual, examen físico y radiográfico se definió el diagnóstico de absceso dentoalveolar crónico con diseminación y drenaje para el espacio submandibular, y entonces fue posible optar por la exodoncia y antibioticoterapia. Conclusiones: Se hace importante el diagnóstico y tratamiento precoz, a fin de evitar la progresión para complicaciones más severas, como la mediastinitis y fasciitis necrosante(AU)

ABSTRACT Introduction: Infections of the maxillomandibular complex are common in dentistry and may be easily reversed, depending on the professional's ability to diagnose and treat promptly, as well as the patient's immunocompetence. In most cases their etiology is dental, i.e. a mixed microbiota with presence of Streptococci and Peptostreptococci. These bacteria are associated to the process of pulp necrosis and dentoalveolar abscess formation. When this condition develops from the lower molars, dissemination usually occurs through the buccal vestibular space. However, there are cases that do not follow this pattern, allowing a molar to spread through the buccal, mandibular, submandibular, sublingual and submental spaces. Objective: Report a case of odontogenic infection from pulp necrosis of the lower first molar (36) ​​with atypical dissemination to the submandibular space in a pediatric patient. Clinical case: Female 8-year-old patient with an episode of hospitalization for diagnosis and treatment of a facial infection, according to her medical / dental record. The infection was diagnosed as cellulitis and dental origin was discarded. Antibiotic therapy was started and the patient was discharged. After 9 months, the infection underwent a process of exacerbation with dissemination to the submandibular region. Analysis of the antecedents of the current condition, alongside physical and radiographic examination, led to the diagnosis of chronic dentoalveolar abscess with dissemination and drainage to the submandibular space, and the consequent indication of dental extraction and antibiotic therapy. Conclusions: Early diagnosis and treatment are vital to avoid progression to severer complications such as mediastinitis and necrotizing fasciitis(AU)

Acometimento do querubismo em dois irmãos: relato de casos / Occurrence of cherubism in two brothers: cases report

Objetivo: O presente trabalho tem como objetivo relatar dois casos clínicos de querubismo em familiares, realizando uma revisão de literatura e dando ênfase nos aspectos clínicos e imaginológicos que são essenciais para o diagnóstico específico. Relato de caso 1: paciente do sexo masculino, cinco anos de idade, foi levado por sua mãe à clínica Somed Day Hospital por aumento facial progressivo e indolor. Ao exame clínico foi observada presença de deformidade facial na mandíbula, bem como má oclusão dentária e alterações na cronologia dos dentes permanentes. Foi realizada biópsia incisional da lesão e o paciente foi encaminhado para tratamento no Serviço de Estomatologia da Unime, onde vem sendo acompanhado anualmente. Relato de caso 2: paciente do sexo feminino, quatro anos de idade, irmã do paciente do caso 1, foi levada por sua mãe ao Serviço de Estomatologia da Unime, após ela iniciar desenvolvimento das mesmas características faciais do irmão. Ao exame físico foi observada presença de deformidade facial leve na mandíbula. Com base no histórico familiar e nas características clínicas e imaginológicas da paciente, estabeleceu-se o diagnóstico de querubismo e decidiu-se por proservação do caso anualmente, protocolo similar ao adotado para o paciente do caso 1. Considerações finais: Os pacientes dos casos relatados foram diagnosticados com base nos exames clínicos, imaginológicos e histopatológicos. O tratamento proposto foi acompanhamento da lesão por meio de exames clínicos e imaginológicos, até que ocorra o processo involutivo das estruturas ósseas envolvidas.